Enfermedad de Chester Erdheim costal: reporte de caso y revisión de la literatura / Chester Erdheim costal disease: case report and literature review

Introducción. La enfermedad de Erdheim Chester es un trastorno infrecuente, de etiología no clara y edad de presentación variable, que se caracteriza por la proliferación anormal de histiocitos no Langerhans. Puede presentarse de forma asintomática, con manifestaciones locales o como complicaciones sistémicas. El diagnóstico se basa en las condiciones clínicas del paciente, estudios imagenológicos y el estudio anatomopatológico, mediante el cual se confirma la enfermedad. Caso clínico. Paciente masculino con una lesión lítica en el séptimo arco costal, inicialmente asintomático y posteriormente con dolor torácico persistente. Se realizó resección y reconstrucción de la pared torácica, con resolución de la sintomatología y adecuada evolución posoperatoria. El resultado de la patología confirmó el diagnóstico de enfermedad de Erdheim Chester. Discusión. Se presenta el caso de un paciente con compromiso costal y fractura patológica como localización y manifestación inusual de la enfermedad de Erdheim Chester, tratado quirúrgicamente de forma adecuada, y sin aparición de recidiva. Debido a la diversidad de síntomas que pueden presentar y a la afectación de múltiples órganos, además de los estudios imagenológicos, la clínica debe orientar los exámenes complementarios, como electro o ecocardiograma, resonancia nuclear magnética, o angioTAC. En los pacientes asintomáticos se ha recomendado un manejo expectante y en los sintomáticos el tratamiento médico con glucocorticoides, inhibidores de BRAF e interferón alfa. El papel de la cirugía no ha sido estudiado a profundidad

Introduction. Erdheim Chester disease is a rare disorder of unclear etiology and variable age of presentation, characterized by abnormal proliferation of non-Langerhans histiocytes. It can present asymptomatic, with local manifestations or as systemic complications. The diagnosis is based on the clinical conditions of the patient, imaging studies, and the pathological study, through which the disease is confirmed.Clinical case. A male patient with a lytic lesion in the seventh costal arch, initially asymptomatic and later with persistent chest pain, underwent resection and reconstruction of the chest wall, with resolution of the symptoms and adequate postoperative evolution. The pathology report confirmed the diagnosis of Erdheim Chester's disease.Discussion. The case of a patient with rib involvement and pathological fracture is presented as an unusual location and manifestation of Erdheim Chester's disease, treated surgically appropriately, and without recurrence. Due to the diversity of symptoms that they can present and the involvement of multiple organs, in addition to imaging studies, the clinic should direct complementary tests such as electrocardiogram or echocardiogram, magnetic resonance imaging, or CT angiography. Expectant management has been recommended in asymptomatic patients, and medical treatment with glucocorticoids, BRAF inhibitors, and interferon alfa in symptomatic patients. The role of surgery has not been studied in depth

Agenesia esternal total: reconstrucción esternal con placas absorbibles y pericardio bovino en un paciente de 4 años / Total sternal cleft: sternal reconstruction with absorbable plaques and bovine pericardium in a 4-year-old patient

La agenesia esternal es una rara malformación del desarrollo embrionario del esternón, que puede estar o no relacionado con otras anomalías congénitas. Se presenta el caso de un paciente de 4 años de edad con agenesia esternal total, que fue llevado a reconstrucción de la pared torácica anterior con material protésico absorbible y pericardio bovino, logrando la adecuada estabilidad de la pared torácica y la corrección de la función de la misma, con una evolución satisfactoria después de dos años de seguimiento

Sternal cleft is a rare malformation of the embryonic development of the sternum, which may or may not be related to other congenital anomalies. We present the case of a 4-year-old patient with total sternal cleft, who underwent reconstruction of the anterior chest wall with absorbable prosthetic material and bovine pericardium, achieving adequate stability and correction of the function of the chest wall, with a satisfactory evolution after two years of follow-up

Leiomioma pulmonar primario / Primary pulmonary leiomyoma

El leiomioma primario de pulmón es un tumor benigno raro, de origen mesodérmico, que representa aproximadamente el 2 % de todos los tumores benignos de pulmón. Desde que fue descrito por primera vez por Forkel en 1910, se han reportado al menos 150 casos en la literatura. Se hace una revisión del tema a propósito del caso de una mujer posmenopáusica oligosintomática, con hallazgo de una lesión pulmonar sólida, asociada a una malformación vascular, en quien la biopsia inicial reportó un tumor fusocelular, por lo que fue llevada a lobectomía superior del pulmón derecho, y cuyo diagnóstico patológico definitivo fue leiomioma pulmonar primario. Este caso se presenta por su baja incidencia y la poca literatura sobre este tipo de lesiones tumorales benignas

Primary lung leiomyoma is a rare benign tumor of mesodermal origin, that accounts for approximately 2% of all benign lung tumors. Since it was first described by Forkel in 1910, at least 150 cases have been reported in the literature. A review of the subject is made regarding the case of an oligosymptomatic postmenopausal woman, with the finding of a solid lung lesion, associated with a vascular malformation, in whom the initial biopsy reported a spindle cell tumor, for which she was taken for a right upper lung lobectomy and whose definitive pathological diagnosis was primary pulmonary leiomyoma. This case is presented due to its low incidence and the little literature on this type of benign tumor lesions

Secuestro pulmonar en adultos: reporte de tres casos y revisión de la literatura / Adult bronchopulmonary sequestration: report of three cases and review of the literature

Resumen El secuestro pulmonar es una enfermedad congénita infrecuente caracterizada por la presencia de una porción de parénquima pulmonar que recibe vascularización independiente de la circulación sistémica. Se presentan tres casos de secuestro pulmonar intralobares, de presentación tardía, uno de ellos asociado a una malformación adenomatosa quística y en los cuales el manejo se completó por videotoracoscopia: dos de ellos con lobectomía total y uno con lobectomía sublobar. Se trata de una enfermedad de presentación clínica variable y cuyo tratamiento es, en la mayoría de los casos, quirúrgico, requiriéndose usualmente resecciones lobares, las cuales pueden llevarse a cabo de manera eficaz y segura por videotoracoscopia.

Abstract Pulmonary sequestration is an infrequent congenital disease characterized by the presence of a portion of pulmonary parenchyma that receives vascularization independent of the systemic circulation. We present three cases of intralobar pulmonary sequestration of late presentation, one of them associated with a cystic adenomatous malformation and in which the management was completed by videothoracoscopy: two of them with total lobectomy and the other with sublobar lobectomy. It is a disease of variable clinical presentation and whose treatment is, in most cases, surgical, usually requiring lobar resections, which can be carried out effectively and safely by video-assisted thoracoscopy.

Bocio del mediastino posterior - abordaje mínimamente invasivo: videotoracoscopia derecha más cervicotomía / Intrathoracic goiter resection by combined surgical approach: resection by right videothoracoscopy and cervicotomy

Resumen La cirugía es el manejo recomendado para el bocio intratorácico y cerca de un 90 % de ellos pueden resecarse mediante cervicotomía. El bocio en el mediastino posterior ha sido manejado satisfactoriamente empleando diversos abordajes cervicotorácicos, existiendo poca información en la literatura acerca del uso de la videotoracoscopia como parte de estas técnicas combinadas. Presentamos el caso de un paciente con un bocio intratorácico con extensión a mediastino posterior, en quien, dadas las características de la masa y su localización, sumado a las ventajas ampliamente conocidas de la cirugía mínimamente invasiva, se decide remplazar la toracotomía y la esternotomía por la videotoracoscopia, permitiendo una buena exposición y disección segura del mediastino. Consideramos que la videotoracoscopia es una técnica segura y efectiva en casos seleccionados de pacientes con bocio con extensión a mediastino posterior.

Abstract Surgery is the recommended treatment for intrathoracic goiter. About 90 % of the lessons can be resected by cervicotomy. The posterior mediastinal goiter was been successfully managed using different cervico-thoracic approaches; however, there is little available information in the literature about the use of videothoracoscopy as part of these combined techniques. We present a case of a patient with a intrathoracic goiter extended to the posterior mediastinum, in which, given the characteristics of the mass and its location added to the widely known benefits of minimally invasive surgery, it was decided to replace thoracotomy and sternotomy with videothoracoscopy allowing good exposure and safe dissection of the mediastinum. We consider that videothoracoscopy is a safe and effective technique in selected cases of patients with goiter extending into the posterior mediastinum.